Нарколепсия как проявление краниофарингиомы
Первичные гиперсомнии центрального генеза, к которым относятся нарколепсия 1 и 2 типов, идиопатическая гиперсомния и синдром Клейне-Левина являются редкими заболеваниями. Распространённость нарколепсии 1 и 2 типов в общей сложности составляет до 0,07% в общей популяции, идиопатической гиперсомнии – до 0,01%, а распространённость синдрома Клейне-Левина составляет всего 1,8 на 1 000 000 человек. Однако следует также учитывать тот факт, что гиперсомнии могут проявляться в рамках других заболеваний, а точную распространённость таких форм гиперсомний объективно оценить пока не удалось.
По данным ранее проведённых исследований известно, что распространённость избыточной дневной сонливости при ревматоидном артрите составляет около 20%. А в исследовании P. Dobet и соавт. оценили распространённость гиперсомнии среди пациентов с краниофарингиомой – супраселлярной доброкачественной опухолью. Всего в данном исследовании на предмет наличия гиперсомнии были проанализированы клинические и нейрофизиологические данные 42 человек. По клиническим данным 80% из опрошенных отмечали у себя избыточную дневную сонливость, в то время как по нейрофизиологическим данным всего у 6 пациентов (14,3%) были выявлены признаки нарколепсии (по данным множественного теста латенции ко сну).
Несмотря на то, что распространённость гиперсомнии у пациентов с краниофарингиомой существенно меньше, чем распространённость жалоб на избыточную дневную сонливость, такая частота является значительно выше в сравнении с таковой в общей популяции. Результаты данной работы в очередной раз привлекают внимание практикующих врачей на необходимость исключения вторичной природы гиперсомнии, особенно при нетипичном течении заболевания.
Экспериментальная животная модель по изучению идиопатической гиперсомнии
Идиопатическая гиперсомния (ИГ) является заболеванием, характеризующимся избыточной дневной сонливостью, при этом сон пациентов с ИГ продолжается более 11 часов в сутки. Также данное заболевание сопровождается наличием таких симптомов, как сонное опьянение, неосвежающие дневные засыпания и снижение уровня работоспособности ввиду сонливости.
ИГ является заболеванием, патогенетическая картина которого остаётся до конца не изученной. Одной из ведущих теоретических моделей на данный момент является развитие ИГ как следствие гиперактивации тормозных ГАМКергических рецепторов, расположенных в ключевых зонах мозга, отвечающих за инициацию сна. Однако подтвердить данную модель на животных пока не удалось. В новом исследовании C. Chang-Rui и соавт. удалось составить животную модель развития ИГ путём блокирования глутаматергических паравентрикулярных ядер гипоталамуса мышей. Было показано, что стимулирование данной зоны мозга приводит к повышенному уровню бодрствования, в то время как ингибирование активности этих нейронов, напротив, приводило к развитию типичной картины ИГ.
Следует учитывать, что данная животная модель пока носит экспериментальный характер и нуждается в дальнейшей проверке. Однако такие исследования необходимы в дальнейшем для более точного понимания патогенетической картины ИГ.
Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) – проблема пациентов с нарколепсией?
Нарколепсия является заболеванием спектра гиперсомний центрального генеза, а среди наиболее характерных симптомов нарколепсии принято выделять классическую пентаду: избыточная дневная сонливость, нарушенный ночной сон, гипнагогические/гипнапомпические галлюцинации, сонный паралич и катаплексия. Однако также среди характерных для нарколепсии симптомов некоторыми авторами выделяется трудности концентрации внимания, что рассматривается в рамках СДВГ у пациентов с нарколепсией.
Точная распространённость СДВГ у пациентов с нарколепсией до конца не изучена. Однако в одном из последних исследований J. Ren и соавт. провели мета-анализ предыдущих исследований, а общее количество пациентов с нарколепсией составило 839 человек. В результате проведённой работы было показано, что коморбидность нарколепсии и СДВГ встречается в 25% случаев у пациентов с нарколепсией. При этом обращает на себя внимание тот факт, что признаки СДВГ чаще встречаются у пациентов с нарколепсией 2 типа (40%), нежели чем с нарколепсией 1 типа (20%). В сравнении же с общей популяцией наличие нарколепсии увеличивает риск развития СДВГ в 9,6 раз.
С целью более успешной коррекции симптомов нарколепсии, следует учитывать не только нарушения со стороны сна, но и нарушенную концентрацию внимания.
Новый шаг к более эффективной компенсации jet—lag синдрома
У большинства живых существ есть циркадные «часы» — набор биологических ритмов, которые работают примерно с 24-часовым циклом и которые влияют на уровень внимания, сонливости, аппетит, температуру тела и на другие циркадианные процессы. Нарушение работы этой системы — например, из-за сменной работы или поездок при jet-lag синдроме у людей — может иметь серьезные последствия. В предыдущих работах исследователи связывали постоянные нарушения циркадного ритма с повышенным риском развития рака, депрессии и других заболеваний. Циркадианные системы зависят не только от внутренних генетически детерминированных факторов, но и от внешних – в первую очередь от уровня освещённости. Чтобы узнать больше, J. Hunyara и соавт. провели поиск в базе данных биологических молекул, синтезирующихся в созревающем мозге мыши, а конкретно – в супрахиазмальном ядре (СХЯ).
Исследователи сконцентрировали фокус внимания на поверхностном белке теневрин-3 (Tenm-3),входящем в более обширное семейство белков, которые играют ключевую роль в развитии периферического зрительного анализатора. Затем была проведена генетическая модификация мышей, нацеленная на прекращение выработки Tenm-3 – в результате чего у животных развилось меньше связей между сетчаткой и СХЯ по сравнению с животными с интактным геном, кодирующим белок Tenm-3.
Следует отметить, что по мнению исследователей дальнейший анализ функций белка Tenm-3 вероятно позволит более точно определить механизмы развития бессонницы, но, помимо этого, также дальнейшие исследования позволят сделать шаг вперёд в более эффективной компенсации jet-lag синдрома.
Автор дайджеста: Головатюк Андрей Олегович
