Классификация гиперсомний центрального происхождения содержит гиперсомнии, которые могут возникать в качестве сопутствующего синдрома при другом соматическом заболевании. Истинная их распространённость остаётся неизвестной, однако количество пациентов с гиперсомниями, связанными с соматическим расстройством, больше, чем людей с синдромом Клейне-Левина (1-2 больных на 1 миллион человек), нарколепсией 1 и 2 типов (1 человек на 10.000 населения) и идиопатических гиперсомний (1 на 30.000 – 50.000 человек). Данный вид гиперсомний может возникать как вследствие тяжёлых соматических заболеваний (например, онкологических заболеваний), так и вследствие дегенеративных и демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), среди которых наибольшую распространённость имеет рассеянный склероз.
Dubessy и соавт. в своём исследовании попытались оценить распространённость гиперсомнии при рассеянном склерозе у 44 пациентов с этим диагнозом. Пациенты были разделены на 3 группы: с повышенной утомляемостью и сонливостью (19 человек), с повышенной утомляемостью без сонливости (15 человек) и те, кто не испытывал ни один из выше указанных симптомов (10 человек). Всем пациентам проводилась полисомнография (ПСГ) и множественный тест латенции сна (МТЛС). При сравнительной оценке выраженность апноэ сна, периодических движений конечностей и синдрома беспокойных ног в группах не отличались, что позволило исключить влияние на гиперсомнию нарушенного сна. Признаки гиперсомнии были обнаружены у 10 пациентов из первой группы (причём у 2 из них были выявлены признаки нарколепсии 2 типа), у 2 пациентов из второй группы и у 3 пациентов из третьей группы. Авторы приходят к выводу, что, поскольку гиперсомния является довольно частым симптомом демиелинизирующего заболевания ЦНС, таким пациентам необходимо выполнение ПСГ и МТЛС для выявления у них гиперсомнии и её коррекции для улучшения качества жизни.
*****
Непереносимость ортостаза (НО) является распространенным проявлением вегетативной дисфункции. Она характеризуется головокружением и учащенным сердцебиением в вертикальном положении с облегчением в положении на спине. Другие симптомы, которые могут сопровождать НО, включают головную боль, усталость, тошноту и боль в животе. Симптомы ортостаза снижают качество жизни, при этом они могут сопровождать множество заболеваний, в том числе могут проявляться у людей с гиперсомниями центрального происхождения.
S. Jagadish и соавт. в своей статье попытались оценить распространённость симптомов НО у детей, не достигших 18-летнего возраста, с доказанной гиперсомнией. Всего было обследовано 89 детей, среди них у 46 был диагноз нарколепсии 1 типа, у 17 – нарколепсии 2 типа, у 18 – идиопатической гиперсомнии, у 1 – синдрома Клейне-Левина и у 7 – гиперсомнии в рамках соматического заболевания. У 33 из 89 детей были обнаружены симптомы НО, при этом девочек в группе детей с НО оказалось в 2 раза больше, чем мальчиков, в то время как в группе без НО было в 2 раза больше мальчиков. У детей с НО встречались следующие симптомы: головокружение – у 25 из 33, учащенное сердцебиение – у 6 из 33, тошнота и рвота – у 4 из 33, повышенная утомляемость – у 25 из 33, головная боль – у 15 из 33 и запор – у 3 из 33.
Из исследования следует, что у детей с гиперсомниями симптомы НО встречаются примерно в трети всех случаев. Такие состояния требуют дополнительной коррекции со стороны лечащего врача.
*****
Ещё одним расстройством, относящимся к гиперсомниям центрального происхождения, является синдром Клейне-Левина, который характеризуется периодически возникающими эпизодами гиперсомнии с продолжительностью сна до 20 часов в сутки, средней продолжительностью эпизода от 7 до 13 суток и сопутствующими поведенческими и когнитивными нарушениями (гиперфагией, гиперсексуальностью, амнезией всего эпизода обострения). Чаще данное состояние встречается у мужчин (68-78%), пик заболеваемости приходится на 15-летний возраст, а провоцирующим фактором у 72% пациентов является инфекционное заболевание.
Синдром Клейне-Левина на данный момент является трудноконтролируемым заболеванием. M.Hamper и соавт. в своей работе описывают клинический случай пациента с синдромом Клейне-Левина. У этого пациента первые симптомы начались в 15-летнем возрасте и были спровоцированы острым респираторным вирусным заболеванием. Проявлялось заболевание прежде всего гиперсомнией, повышенной раздражительностью, апатией, дереализацией и вербальной агрессией. Первый эпизод регрессировал самостоятельно через 10 дней после его начала. Второй эпизод у пациента возник в 18-летнем возрасте, и провоцирующим фактором вновь послужила респираторная инфекция. Особенностью второго эпизода являлась его продолжительность: нарушения цикла сон-бодрствование с сопутствующими поведенческими и психическими расстройствами продолжались 6 месяцев. Родители пациента согласились на применение метода, не зарегистрированного для лечения синдрома Клейне-Левина: интраназальной фотобиостимуляции красным цветом с длиной волны 633 нанометра каждый вечер на протяжении 25 минут с предварительным пероральным применением метиленового синего в дозе 10 мг. Через неделю после инициации данной терапии пациент и родители отметили значительное снижение выраженности гиперсомнии и поведенческих расстройств, через 1 месяц – практически полный регресс обострения.
Таким образом, интраназальная фотобиостимуляция с предварительным пероральным приёмом 10 мг метиленового синего может быть новым подходом к лечению обострения синдрома Клейне-Левина.
*****
Нарколепсия является заболеванием из группы гиперсомний центрального происхождения, являющимся следствием недостаточности орексинергической системы мозга. В данный момент распространённость нарколепсии составляет около 25-50 человек на 100 000 населения, при этом различий в распространённости среди мужчин и женщин не наблюдается. Проблемами пациентов с нарколепсией являются субъективная оценка эффективности лечения и ожидания, связанные с психосоциальной поддержкой.
Эти вопросы были освещены в статье L. Xiao и соавт. Исследователи опросили 18 подростков с нарколепсией (возрастной диапазон от 10 до17 лет, средний возраст 14,4 ± 2,0 года, 72% мужчин, у 56% наблюдались симптомы катаплексии). Опрос выявил 4 важные темы, касающиеся терапевтических вмешательств, необходимых пациентам с нарколепсией. Во-первых, участники указали, что фармакотерапия не полностью облегчала симптомы, связанные с нарколепсией, и являлась умеренно эффективной. Во-вторых, хотя лекарства являются первой линией лечения нарколепсии, многие участники сообщили о разочаровании в связи с зависимостью от лекарств и побочными эффектами, связанными с их приёмом. В-третьих, пациенты часто отмечали, что нефармакологические стратегии, включающие запланированный дневной сон и физические упражнения, были разработаны пациентами самостоятельно. Им хотелось бы узнать о нефармакологических методах лечения больше, но сделать это не представлялось возможным. Наконец, подростки хотели бы получить больше психосоциальной поддержки для устранения последствий нарколепсии для психического здоровья.
Это исследование позволяет по-новому взглянуть на проблематику нарколепсии: проводился не статистический анализ эффективности терапии по объективным показателям ПСГ, МТЛС и шкал, а прямой опрос, затрагивающий ожидания от терапии и пожелания пациентов.
(Автор обзора А.О. Головатюк)