В исследовании Moja и соавт. представлены 2 клинических случая синдрома периодических движений конечностей (СПДК) после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК). В первом случае речь идет о 79-летнем мужчине, перенесшем ОНМК по геморрагическому типу в 2013 году с последующим развитием левостороннего спастического гемипареза. Через 6 лет, в апреле 2019 года, у пациента появились непроизвольные движения в паретичной ноге, что ухудшило качество его сна. Движения были стереотипными, всегда начинались с дорсального разгибания большого пальца стопы и всей остальной части стопы, далее возникали быстрое сгибание и подъем голени и бедра. Это всегда происходило в постели, что не давало пациенту уснуть. Движения возникали примерно каждые 20-25 секунд и только в ночное время. Во время дневного сна после обеда такие движения его не беспокоили. Пациент не отмечал неприятных ощущений в ногах, т.е. у него не было истинного синдрома беспокойных ног (СБН) – только СПДК. Когнитивные нарушения при проведении когнитивного тестирования не были выявлены. При МРТ головного мозга, которую выполнили спустя 6 месяцев с момента появления движений, был выявлен гипоинтесивный сигнал в Т2-режиме в области правых базальных ганглиев, задних таламических ядер, задней ножки внутренней капсулы, что является постгеморрагическим очагом. Кроме этого – сосудистые очаги глиоза и атрофические изменения серого вещества головного мозга. Показатели железа крови были в пределах нормальных референсных значений. Пациент получал различные препараты для лечения СПДК (баклофен, делоразепам, пароксетин, прегабалин), однако без положительного эффекта. Лишь после назначения агониста дофаминовых рецепторов ротиготина в дозе 2 мг пациент отметил значительное улучшение. Пациент наблюдался по СПДК еще в течение 1 года, отмечена полная регрессия синдрома.
Во втором случае речь шла о 89-летнем мужчине, перенесшем ОНМК, которое сопровождалось дизартрией, дисфагией и левосторонним фациобрахиокруральной гемиплегией. На следующий день у пациента возникли повторяющиеся стереотипные движения в паретичной ноге в виде дорсального разгибания большого пальца стопы и остальной части стопы. Интервалы между этими движениями составляли около 30 секунд, они отмечались как во время сна, так и во время бодрствования. Пациент не знал про СПДК, который длился у него около 2 суток и спонтанно прекратился без лечения. Когнитивный статус не оценивался. МРТ головного мозга была выполнена спустя 6 дней после начала ОНМК (в этот момент СПДК регрессировал). По её данным был выявлен правосторонний очаг глиоза в латеральных отделах моста в бассейне базилярных перфорирующих артерий. Показатели анализов крови, в том числе и железа, были в норме. К сожалению, пациент скончался спустя несколько дней после выполнения обследований.
К сожалению, обоим вышеприведенным пациентам не была выполнена полисомнография или полиграфия для объективной оценки СПДК. Как было продемонстрировано в первом случае, терапия ротиготином была эффективной. Лечение второго пациента не проводилось ввиду его скорой кончины.
По данным литературы церебральный постинсультный СПДК обычно регрессирует. Однако СПДК может персистировать на фоне ОНМК спинного мозга. СБН обычно двусторонний и возникает спустя 1 неделю после перенесенного ОНМК. Чаще всего такой СБН наблюдается на фоне инсульта в мосту (самая частая локализация), таламусе, базальных ганглиях и лучистом венце и сопровождается СПДК и инсомнией. При этом односторонний СПДК связан с инсультом в основании моста и в его покрышке (одновременно), а двусторонний СПДК – с инсультом в лучистом венце и ипсилатеральном бледном шаре (ядре базального ганглия). Сведения об особенностях топического расположения инсультов и об особенностях клинических симптомов СБН и СПДК являются важными с точки зрения их патофизиологии.
*****
Бруксизм сна (БС) – двигательное расстройство, связанное со сном, которое сопровождается скрежетом зубов. Sarkar с соавт. в предыдущих исследованиях выявили достоверную взаимосвязь между БС и полимфорфизмом одиночного нуклеотида rs6313 в гене серотонинового рецептора типа 2А (HTR2A). Были выявлены плюрипотентные стволовые клетки, которые развиваются в нейроны, в том числе у пациентов с БС с их генетическим вариантом.
Исследователи изучили передние нейроны заднего мозга и особенности их внутренней мембраны с использованием специального электрофизиологического оборудования. Обнаружено, что такие нейроны у пациентов с БС имеют более высокие частоту, усиление ответа и меньший по продолжительности потенциал действия. Это первое исследование, проведённое in vitro. Выявленные электрофизиологические параметры могут стать оценочными при дальнейших исследованях патогенеза БС.
*****
Болезнь Паркинсона (БП) – нейродегенеративное заболевание, которое часто сопровождается нарушениями сна. Одним из таких частых нарушений сна является нарушение поведения в быстром сне (НПБС). В исследовании Jia и соавт. изучено НПБС на ранней стадии БП как биомаркер корковой лобной дисфункции. В исследование вошло 46 пациентов с БП с вероятным НПБС и с его отсутствием, которые исследовались в начале исследования и затем через 1 и 3 года.
Пациентам проводилась оценка моторных нарушений по рейтинговой шкале БП Международного общества по изучению двигательных расстройств и по стадиям Хен-Яр. Нарушения сна оценивались по Эпвортской шкале дневной сонливости и по скрининговому опроснику НПБС. Всем пациентам проводилась оценка когнитивных функций по Монреальской шкале. Когнитивные нарушения в обеих группах не были обнаружены. По данным функциональной МРТ (фМРТ) у пациентов с БП в сочетании с НПБС была выявлена достоверно пониженная функциональная активность сигнала в левой дорсолатеральной префронтальной коре в области правой медиальной фронтополярной зоны 2, а также в области нижней затылочной извилины с двух сторон, по сравнению с пациентами с БП без НПБС. Эти изменения в сером веществе головного мозга оставались достоверно сниженными в течение 3 лет с момента начала исследования.
Таким образом, дисфункция левой дорсолатеральной префронтальной коры может быть специфична для пациентов с БП в сочетании с НПБС по сравнению с пациентами с БП без НПБС.
*****
В исследовании Oltra и соавт. изучались степень атрофии головного мозга и когнитивных нарушений мужчин и женщин при БП с НПБС и без него. В ранее проведенных исследованиях изучались структурные изменения головного мозга и когнитивные нарушения при БП и НПБС, однако различия между мужчинами и женщинами не оценивались.
В исследовании приняли участие 246 пациентов. Среди них было 79 пациентов с БП в сочетании с НПБС (54 мужчины/25 женщин), 126 пациентов с БП без НПБС (73 мужчины/53 женщины) и 69 здоровых испытуемых (группа контроля). По результатам МРТ в группе БП в сочетании с НПБС у мужчин отмечена большая степень кортикальной и субкортикальной атрофии по сравнению с женщинами. Достоверно атрофические изменения были выявлены в бледном шаре (ядре базальных ганглиев). Соответственно, мужчины выполнили когнитивное тестирование хуже, чем женщины.
*****
В марте 2022 года в журнале JAMA было опубликовано оригинальное исследование по изучению влияния нейропатологических вариантов деменции альцгеймеровского типа (БА) и по типу деменции с тельцами Леви (ДТЛ), а также смешанной деменции (сочетание БА и ДТЛ) на поведенческие (в том числе НПБС), когнитивные и эмоциональные нарушения. В исследование включили более 2400 пациентов (1187 пациентов с БА, 904 пациента со смешанной деменцией, 331 пациент с ДТЛ). Набор пациентов проводился с июня 2005 года по сентябрь 2019 года. Средний интервал времени от начала исследования до аутопсии составил около 5,5 лет.
По результатам исследования у пациентов с ДТЛ чаще наблюдались НПБС, слуховые и зрительные галлюцинации по сравнению с пациентами с БА. У пациентов со смешанной деменцией чаще наблюдались НПБС, иллюзии и галлюцинации, чем у пациентов с изолированной БА, но реже, чем при изолированной ДТЛ. В отношении различий между мужчинами и женщинами исследователи установили, что у мужчин чаще наблюдаются ажитация, апатия, зрительные галлюцинации, раздражительность и НПБС, чем у женщин, однако депрессия наблюдалась реже во всех группах пациентов. Пожилой возраст связан с наименьшим риском большинства поведенческих и психологических симптомов деменции, за исключением иллюзий и слуховых галлюцинаций. Осведомленность об этих ассоциациях может быть полезной при ведении пациентов с деменцией.
(Автор обзора Н.А. Горбачёв)