Синдром Клейне-Левина вследствие развития нейроцитомы
Синдром Клейне-Левина (также встречается в литературе «синдром спящей красавицы») – это самое редкое заболевание, относящееся к спектру гиперсомний. Данное состояние характеризуется рекуррентной гиперсомнией с продолжительностью дневного сна, достигающую 20 часов, которая сопровождается когнитивными (амнезия на момент обострения) и аффективными нарушениями (деперсонализация, дереализация, гиперфагия, расторможенность сексуального поведения). Симптоматика может персистировать от 2 дней до 4 недель. Патогенетический механизм развития синдрома Клейне-Левина остаётся неизученным, однако предварительные результаты единичных работ свидетельствуют о патологическом процессе в таламических и гипоталамических ядрах.
В феврале 2026 года был опубликован клинический случай, в котором представлена характерная клиническая картина синдрома Клейне-Левина у мужчины 25 лет. В клиническом случае описано внезапное развитие симптоматики гиперсомнии с пролонгированным сном, сочетающееся с апатией и расторможенностью сексуального поведения. Родственники пациента неоднократно обращались в медицинские учреждения, где пациент был консультирован психиатром, назначалась терапия – пациент не принимал выписанные лекарственные препараты. Также предлагалось стационарное лечение, от которого пациент воздерживался. Однако спустя 6 месяцев после дебюта симптоматики пациент утратил возможность к самостоятельному передвижению, в связи с чем был доставлен в стационар.
Пациенту была проведена компьютерная томография головного мозга, где выявлено объёмное образование в правом боковом желудочке с прорастанием в 3 желудочек и с компрессией диэнцефальных структур и гипоталамуса. В течение 4 дней после пребывания пациента в стационар проведена хирургическая операция по удалению опухоли с оценкой биопсии операционного материала. По результатам биопсии выявлена характерная картина нейроцитомы – доброкачественная опухоль, растущая из нейрональных клеток в желудочках мозга.
После проведённого хирургического лечения был отмечен полный регресс всей симптоматики. В выводах авторы работы обращают внимание, что компрессия диэнцефальных структур может приводить к развитию симптомов, напоминающих синдром Клейне-Левина.
Нарколепсия 1 типа – это следствие аутоиммунного поражения гипоталамуса
Нарколепсия 1 типа относится является гиперсомнией центрального генеза, для которой характерна пентада симптомов: избыточная дневная сонливость, катаплексия, нарушенный ночной сон, сонные параличи, гипнагогические/гипнопомпические галлюцинации. В основе патогенеза нарколепсии лежит дефицит орексина, который выделяется в гипоталамических ядрах. Однако, в результате чего происходит потеря этих клеток остаётся недостаточно исследованным вопросом. Ранее была опубликована работа, в который выдвигалась аутоиммунная гипотеза развития заболевания. Эта гипотеза косвенно подтверждалась увеличенной представленностью Т-клеток орексинергических ядрах гипоталамуса.
В новой работе авторы исследовали орексинергические ядра гипоталамуса на аутопсии у пациентов с нарколепсией 1 типа, а в качестве группы сравнения выступили пациенты без этого диагноза. В результате работы исследователям удалось выяснить, что у людей с нарколепсией 1 типа обнаруживается 11-кратное повышение уровня CD4+ клеток в области орексинергических ядер. При этом авторы обращают внимание на то, что данные клетки сами по себе не являются цитотоксическими, а выступают в качестве клеток памяти. Как было продемонстрировано при других состояниях (например, аутоиммунный или вирусный энцефалит), данные клетки сохраняются в паренхиме головного мозга на протяжении всей жизни, независимо от возраста дебюта заболевания и разрешения симптоматики. Таким образом, полученные данные свидетельствуют о высоко вероятной аутоиммунной атаке на орексинергические клетки в прошлом.
Однако данная работа имеет ограничение, поскольку выборка пациентов с нарколепсией 1 типа составила всего 4 человека.
Стимуляторы в качестве средства для предотвращения травматизации при нарколепсии
В связи с развитием избыточной дневной сонливости и сниженной концентрации внимания у пациентов с нарколепсией, у данной группы людей риск травматизации возрастает по сравнению со здоровыми людьми. Для снижения выраженности дневной сонливости пациентам назначают стимуляторы (модафинил, армодафинил, метилфенидат и пемолин). Однако снижает ли назначение стимуляторов риск развития травм головы и переломов исследовано пока не было.
В новой работе авторы исследования оценивали возможность снижения риска травматизации у пациентов с нарколепсией, которым был назначен один из стимуляторов. Всего в исследовании участвовали 1790 человек, среди которых у 233 человек зарегистрирован перелом, а у 189 – травма головы. Авторы исследования в выводах работы указывают, что назначение стимуляторов не ассоциировано со снижением риска любых травм, однако отмечают, что назначение метилфенидата связано со сниженным риском переломов, однако данный вопрос требует дальнейшего более детального изучения.
Автор дайджеста:
Головатюк Андрей Олегович
Координатор проекта:
Горбачев Никита Алексеевич